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脂质沉积性肌病的后果
补充说明:脂质沉积性肌病的后果
a******W 2021-11-01 16:51
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脂质沉积性肌病若未及时干预,可能逐渐出现四肢近端无力、运动耐量下降,部分情况会累及呼吸肌或心肌,影响日常活动能力。病情进展速度存在明显个体差异,与具体类型、起病年龄及代谢状态相关。早期识别并配合代谢管理,有助于延缓功能减退。日常需关注运动后疲劳、肌肉酸痛等信号,定期评估肌力与心肺功能,避免过度劳累和饥饿状态。保持规律随访,由专科医生根据个体情况调整生活方式,多数患者可维持相对稳定的生活状态。
2026-01-21 01:43
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脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述,国内曹佩芝等(1990)首先报道2例,此后各地陆续有报道。