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肝豆坚持排铜会越来越严重吗
补充说明：肝豆坚持排铜会越来越严重吗
a******W 2022-04-29 23:01
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肝豆状核变性的患者如果不坚持排铜可能会使病情逐渐加重。
肝豆状核变性是一种遗传代谢疾病，由于体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，无法正常代谢铜离子，导致铜在体内的积累。如果不进行排铜治疗，铜会在肝脏、角膜和其他器官中不断沉积，引起肝硬化、角膜色素环等并发症，从而加重病情。因此，为了控制病情发展，患者需要在医生指导下使用排铜药物，并定期复查，监测铜含量，调整治疗方案。
如果患者存在肾功能不全或药物相互作用，可能会影响排铜效果，此时需调整用药计划。
对于肝豆状核变性的患者，保持良好的生活习惯，避免摄入高铜食物，如巧克力、坚果等，有助于减少铜的吸收。同时，定期复查铜蓝蛋白水平和进行必要的生化检查是必要的，以评估病情和治疗反应。
2024-05-06 13:33
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
