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晚婴型异染性脑白质营养不良生命多久

发病时间:不清楚

晚婴型异染性脑白质营养不良生命多久

补充说明:晚婴型异染性脑白质营养不良生命多久

a******W 2022-05-07 18:21

异染性脑白质营养不良 运动障碍 神经功能障碍 癫痫发作

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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晚婴型异染性脑白质营养不良的预期寿命约为1-2年,具体取决于病情进展速度和治疗响应情况。为了最大限度地提高生存率,应尽早诊断并开始多方面支持治疗。
晚婴型异染性脑白质营养不良是一种遗传性代谢疾病,由于基因突变导致脂肪沉积在脑部,影响神经功能,导致智力和运动障碍。晚婴型异染性脑白质营养不良的预期寿命为1-2年。这是因为该疾病进展迅速,导致神经功能快速恶化,最终导致死亡。若患者存在严重的神经功能障碍,如持续的癫痫发作或严重的运动障碍,这些都可能缩短患者的预期寿命。
晚婴型异染性脑白质营养不良的治疗主要是对症支持,如物理治疗和营养支持,以提高患者的生活质量。

2024-03-25 01:46

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异染性脑白质营养不良 (异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病)

异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。

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“白脉病”:白脉包括大脑、小脑、延脑脊髓,以及各种神经。出现口眼歪斜四肢麻木、肌筋萎缩、偏瘫、麻痹、言语不清等症状。“赫依”血不调:是指赫依与血相互不合而形成的疾病,本方指跌打损伤、扭挫伤、筋骨肿痛、骨质增生、颈椎病、肥大性脊椎炎肩周炎坐骨神经痛、三叉神经痛、面瘫等引起的疼痛瘀肿、功能障碍等症状。

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用于治疗全身性及部分发作性癫痫,以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于:简单部分发作;复杂部分性发作;部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症:West,Lennox-Gastaut综合症。

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1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全,儿童智能发育迟缓,老年性痴呆。3.中枢神经系统感染,病毒性脑膜炎,化脓性脑膜炎,精神病。

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癫痫 :对12岁以上儿童及成人的单药治疗(简单部分性发作、复杂部分性发作、续发 性全身强直-阵挛性发作和原发性全身强直-阵挛性发作)。目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。2岁以上儿童及成人的添加疗法(简单部分性发作、复杂部分性发作、续发性全身强直-阵挛性发作和原发性全身强直-阵挛性发作)。也可用于治疗合并有Lennox-Gastaut综合征的癫痫发作。

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