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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病B的治疗可以考虑替代性凝血因子治疗、基因治疗、血小板输注、止血辅助治疗以及血友病关节炎管理等措施。
1.替代性凝血因子治疗
通过静脉注射含有特定凝血因子的血液制品来补充患者体内缺失的凝血因子,以减少出血事件。适用于控制急性出血发作以及预防手术前后的出血。
2.基因治疗
利用病毒载体将正常或有功能的凝血因子基因导入患者细胞中,使其持续产生所需的凝血因子。主要用于血友病B患者的长期管理和改善生活质量。
3.血小板输注
当患者存在活动性出血时,可考虑给予单采血小板悬液以提高凝血能力。对于血友病A合并血小板减少症患者是一种有效的止血手段。
4.止血辅助治疗
包括使用纤维蛋白原、血小板输注等措施,在某些情况下可以增强凝血功能。在严重出血且常规治疗效果不佳时,可考虑应用止血辅助治疗。
5.血友病关节炎管理
旨在延缓病情进展,减轻疼痛和炎症,保护关节功能。针对反复出血导致关节损伤的患者,可有效控制病情发展。
遗传性凝血功能障碍疾病需要个体化管理,并密切监测潜在并发症。建议定期咨询专业医生,以确保获得最佳治疗效果和生活质量。

2024-02-08 16:40

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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