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法洛氏四联症蹲踞现象的原因
补充说明：法洛氏四联症蹲踞现象的原因
2022-10-14 11:53
法洛氏四联症 蹲踞现象 法洛四联症 先天性心脏病 肺动脉狭窄
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法洛氏四联症蹲踞现象与父母的隐性基因和病理生理改变有关。
法洛四联症和先天性心脏病一样产生蹲踞现象，遗传自父母的隐性基因。法洛四联症患者之所以下蹲，与其病理生理改变有关，这也是法洛四联症的常见症状。表现为孩子喜欢在走路前蹲下休息。原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右分流，氧合血通过室间隔缺损直接流向主动脉和外周循环，导致外周缺氧。患者下蹲后，心脏外周阻力增加，血容量增加，可缓解缺氧状态。患者下蹲休息后，能感到舒适，故常伴有下蹲。
法洛四联症是一种先天性心脏病，要注意及时手术治疗，以免失去根治手术的机会。
2022-10-20 18:49
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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