发病时间:不清楚
补充说明:法洛四联症蹲踞现象的原因
2021-09-30 13:58
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法洛四联症蹲踞现象的原因与疾病本身的病理生理改变有关。也是法洛四联症的一个特征性临床表现,原因是法洛四联症患儿常伴有肺动脉狭窄或右心室流出道梗阻,导致右心向左分流,使非含氧血液通过室间隔缺损直接进入主动脉和周围血管循环导致组织缺氧。蹲下后,外周血管阻力增加,从而减少右侧向左分流,增加肺循环血容量,从而缓解缺氧状态。
2021-10-06 19:02
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。