原发性胆汁性肝硬化

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疾病百科

•原发性胆汁性肝硬化 （肥大性肝硬化，汉诺特肝硬化）

原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

• 多发人群：无特发人群

• 典型症状： 肝脏轻度脂肪变性 肝叶萎缩 肝星状细胞增生 门静脉血流郁滞 巩膜黄染

• 临床检查： 肝脏轻度脂肪变性 肝叶萎缩 肝星状细胞增生 门静脉血流郁滞 巩膜黄染

• 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（20000 ——50000元）