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如何治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型更有效果?

发病时间:不清楚

如何治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型更有效果?

补充说明:如何治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型更有效果?

a******7 2011-05-31 15:03

小儿糖原贮积病Ⅶ型 糖原累积病 缺陷 性疾病 肌痉挛 肌球蛋白 糖原贮积病Ⅴ型

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医生回答(1)

李瑾 主治医师 三甲

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要治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型,建议看下以下这些关于预防小儿糖原贮积病Ⅶ型的资料:
(一)治疗 
   各型糖原累积病都是由糖原合成或糖原分解过程中某种酶缺如或活性减低。这些酶缺陷与酶的相关基因发生突变有关,对于此种基因突变性疾病,目前医学界尚无特殊治疗方法。患者应避免剧烈运动以防止肌痉挛和肌球蛋白尿症。
  (二)预后 
   本病预后较糖原贮积病Ⅴ型差,可发生严重并发症造成死亡。

2011-05-31 15:05

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小儿糖原贮积病Ⅶ型 (肌磷酸果糖激酶缺乏症)

糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成,较罕见,以肌肉组织受损为主。糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。

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