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跟大疱性表皮松解比较相似的疾病?
补充说明:跟大疱性表皮松解比较相似的疾病?
a******7 2011-06-03 15:43
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医生回答(1)
大疱性表皮松解可能跟其它疾病比较相似,详细如下
1.新生儿脓疱疮 极易传染,可呈流行性。
水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。
2.皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位,对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。
3.儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。
4.新生儿天疱疮 往往泛发全身,疱壁松弛,用抗生素可迅速控制。
5.大疱性丘疹性荨麻疹 常伴有明显的瘙痒,且有水肿性丘疹存在。
6.获得性大疱性表皮松解症 可由药物、感染、卟啉病,淀粉样变等引起,常伴有相关疾病的其他表现。
此外,在青春期,足部的水疱应与足癣、卟啉病等相鉴别。
2011-06-03 15:43
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“大疱性表皮松解”(epidermolysisbullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
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适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛,隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa),发作性舞蹈手足徐动症,发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患),肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常,对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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清热燥湿,杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多,色黄或呈泡沫状,气味臭秽;亦可用于湿疹,手足癣(水疱型)。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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配合低蛋白饮食,预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。