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家族中沒有血友病,可刚出生6个月的宝宝
补充说明:家族中沒有血友病,可刚出生6个月的宝宝
a******6 2013-05-21 16:29
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血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。主要表现为出血症状。这与遗传有关的,一般是女性携带遗传基因导致下一代男性发病。所以家里没有没有血友病人并不等于没有携带有血友病的基因。
2013-05-21 16:56
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。