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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食疗法
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食疗法
a******W 2014-06-05 19:45
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精选回答(1)
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏尚无根治性饮食疗法，合理膳食仅起辅助支持作用。日常可适量摄入富含优质蛋白的食物，如鱼肉、蛋类、豆制品，有助于维持凝血因子合成所需营养基础；同时保证新鲜蔬果摄入，补充维生素与矿物质。需注意，饮食无法替代替代治疗，不同个体病情差异较大，具体方案应结合临床评估。保持规律进餐与良好心态，对长期管理具有积极意义。
2026-02-26 02:53
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编码a链蛋白质基因位于第6对染色体(6p24～p25)，而b链的基因位于第1对染色体(1q31～q32.1)。血浆中除四聚体第ⅩⅢ因子外，也存在未结合的游离b链蛋白质。游离b蛋白质的浓度在正常人、杂合子及纯合子患者中几乎恒定。因而第ⅩⅢ因子缺乏是由于a链蛋白质的缺乏，a链的变化也引起a2b2复合物中b链浓度的改变，但是游离b链仍接近恒定。杂合子患者有这些第ⅩⅢ因子的蛋白质，止血机制正常。第ⅩⅢ因子浓度低于1%才发生临床出血症状，2%～3%的浓度就可以使出血停止。第ⅩⅢ因子半衰期约10天，因而输注少量血浆即可达到治疗目的。
2014-06-05 19:45
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
