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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食指南
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食指南
a******W 2014-06-05 19:41
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精选回答(1)
遗传性凝血因子 thirteenth 缺乏者饮食无需特殊禁忌，保持均衡即可，但需留意脂肪吸收与维生素K摄入的稳定性。日常可适量摄入富含优质蛋白的鱼、蛋、豆制品，帮助凝血因子合成；绿叶蔬菜如菠菜、西兰花宜保持每日相对固定量，避免大幅波动影响凝血状态。烹饪以蒸煮炖为主，减少油炸，利于脂溶性维生素吸收。若合并脂肪泻，可少量多餐并咨询营养师调整。定期随访凝血功能，饮食方案应个体化，切勿自行大幅改变习惯。
2026-03-15 00:43
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医生回答(1)
可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血 输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性由于ⅩⅢ因子半衰期约10天有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子故上述替代治疗可达到满意的疗效
2014-06-05 19:41
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
