发病时间：不清楚
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
a******W 2014-07-29 21:16
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性凝血因子 维生素K 出血 手术
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精选回答(1)
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要因基因变异导致凝血因子ⅩⅢ活性不足，使血凝块不够稳固，容易发生延迟性出血。常见表现包括脐带残端出血、伤口愈合后再次渗血，严重时可有肌肉或颅内出血，但个体差异较大，部分人症状轻微。诊断需结合出血史和实验室检测。日常应注意避免外伤，定期随访，出现异常出血及时就医，多数患者通过规范管理可维持较好生活质量。
2026-06-18 16:09
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，遗传性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。血浆中该因子为一个四聚体分子由2个催化A亚单位(FⅩⅢ-A)和2个载体B亚单位(FⅩⅢB)组成。FⅩⅢ和凝血酶原缺乏可能是2种最为罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏(1/200万）。
2014-07-29 21:16
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
