发病时间：不清楚
糖原贮积病Ⅰ型食谱大全
补充说明：糖原贮积病Ⅰ型食谱大全
a******W 2014-06-07 16:53
我要咨询
精选回答(1)
糖原贮积病Ⅰ型需终身以生玉米淀粉为核心维持血糖，食谱围绕少量多餐设计。婴儿期每二至三小时喂奶并添加玉米淀粉糊；幼儿及儿童在三餐外补充两次生玉米淀粉，搭配米饭、面条、土豆等复合碳水，限制蔗糖、果糖和乳糖。可选用瘦肉、鱼、蛋、豆腐提供蛋白质，蔬菜以瓜类、绿叶菜为主，水果选苹果、梨少量。烹饪多蒸煮、少油炸。个体耐受差异较大，需在代谢专科医生和营养师指导下调整，定期监测血糖、乳酸和生长指标，保持规律随访。
2026-03-29 03:55
举报相关问题
医生回答(1)
患有此病的人也可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或静脉滴注高碳水化合物液的治疗，以维持血糖水平在4～5mmol/L。此类方法临床效果较好。
2014-06-07 16:53
举报向医生提问
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
