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糖原贮积病Ⅰ型饮食指南
补充说明：糖原贮积病Ⅰ型饮食指南
a******W 2014-06-07 16:53
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糖原贮积病Ⅰ型患者需以维持血糖平稳为核心，采用少量多餐方式，优先选择生玉米淀粉作为缓释碳水来源，辅以低糖水果和全谷物。两餐间可补充无糖酸奶或坚果，避免果汁、蜂蜜等高糖食物。夜间加餐对防止低血糖尤为重要。具体方案需结合年龄、代谢控制情况由营养师个体化调整，定期监测生长与代谢指标，保持规律随访。
2026-05-11 11:43
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
