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尼曼-皮克病饮食治疗
补充说明:尼曼-皮克病饮食治疗
a******W 2014-06-07 20:10
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尼曼-皮克病尚无根治方法,饮食治疗的核心是低脂、均衡营养,并在专业团队指导下个体化调整,部分患者可延缓病情进展。日常需限制动物脂肪与高胆固醇食物,增加蔬菜、全谷物及优质蛋白摄入,少量多餐以减轻消化负担。合并肝功能异常者应适当控制蛋白质总量,并补充脂溶性维生素。饮食方案需随病情变化动态评估,定期监测营养指标,家属的耐心配合与情感支持对长期管理尤为重要。
2026-04-11 09:52
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尼曼-皮克病(Niemann-pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。