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脯肽酶缺乏症饮食方案
补充说明：脯肽酶缺乏症饮食方案
a******W 2014-06-07 22:31
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脯肽酶缺乏症饮食方案是指通过特定饮食调整，以减轻患者症状和改善生活质量的方案。
脯肽酶缺乏症是一种罕见的遗传性代谢疾病，患者体内脯肽酶活性不足，导致蛋白质代谢障碍。饮食方案的核心在于限制蛋白质的摄入量，以减少体内氨基酸的积累，从而减轻代谢产物对身体的毒性影响。通过控制蛋白质的摄入，可以有效降低血中氨基酸的浓度，减轻症状。同时，合理的饮食结构还能保证患者获得足够的营养，维持正常的生长发育和生理功能。饮食方案中通常会推荐低蛋白食物，如水果、蔬菜等，并且建议患者食用特殊配制的低蛋白食品，这些食品经过特殊处理，可以降低蛋白质含量，同时保留其他营养成分。饮食方案还需要结合药物治疗，以进一步控制症状。药物治疗可以补充体内缺乏的酶，帮助代谢蛋白质，从而减轻症状。通过饮食控制和药物治疗的结合，可以有效管理脯肽酶缺乏症的症状，提高患者的生活质量。
治疗脯肽酶缺乏症时，患者及其家属可能会遇到一些挑战和误区。饮食控制虽然可以减轻症状，但并不能完全治愈疾病。患者需要长期坚持特定的饮食方案，这可能会对日常生活造成一定的影响。不同患者对饮食控制的反应可能有所不同，因此需要根据个体情况进行调整。最后，治疗过程中可能会出现一些副作用，如营养不良等，因此需要定期监测患者的营养状况，以确保治疗的安全性和有效性。
【管理小贴士：】
1. 限制蛋白质摄入，选择低蛋白食物。
2. 定期监测血中氨基酸浓度，评估饮食控制效果。
3. 结合药物治疗，补充体内缺乏的酶。
4. 注意营养均衡，避免营养不良。
2025-09-24 09:21
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脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
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