发病时间：不清楚
脯肽酶缺乏症食谱
补充说明：脯肽酶缺乏症食谱
a******W 2014-06-07 22:29
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精选回答(1)
脯肽酶缺乏症患者需要特别注意饮食，以避免食物中的某些成分引发不良反应。
脯肽酶缺乏症是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要影响人体对蛋白质的消化吸收。这类患者体内缺乏脯肽酶，无法有效分解食物中的蛋白质，特别是谷蛋白。这类患者需要遵循无谷蛋白饮食，避免食用小麦、大麦、黑麦等含有谷蛋白的食物，以减轻症状并促进健康。
对于脯肽酶缺乏症患者来说，合理的饮食安排至关重要。日常饮食中，可以多选择富含优质蛋白质的食物，如鱼、肉、蛋、奶等，这些食物中的蛋白质更容易被人体吸收利用。同时，患者还需要确保饮食中含有足够的维生素和矿物质，以维持正常的生理功能。建议患者多吃新鲜蔬菜和水果，同时可以适量补充维生素和矿物质的补充剂，以确保营养均衡。
【生活小贴士：】
1. 避免食用小麦、大麦、黑麦等含有谷蛋白的食物。
2. 增加鱼、肉、蛋、奶等优质蛋白质的摄入。
3. 多吃新鲜蔬菜和水果，确保维生素和矿物质的摄入。
4. 定期进行营养评估，根据医生或营养师的建议调整饮食。
2025-09-24 09:17
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你好，在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸，胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少，胶原合成不足，产生多种临床表现。
2014-06-07 22:29
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脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
