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脯肽酶缺乏症食谱大全
补充说明：脯肽酶缺乏症食谱大全
a******W 2014-06-07 22:28
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精选回答(1)
脯肽酶缺乏症患者需要遵循特定的饮食原则，以减少食物中脯氨酸的摄入，从而减轻症状。
脯肽酶缺乏症是一种罕见的遗传病，主要表现为对含有脯氨酸的蛋白质消化不良。这类患者体内缺乏足够的脯肽酶，导致无法有效分解食物中的脯氨酸，进而引发腹痛、腹泻等症状。患者的饮食需要特别注意，避免食用高脯氨酸的食物，以减轻消化系统的负担，改善症状。
在日常饮食中，患者应避免食用高脯氨酸的食物，如小麦、大麦、燕麦、黑麦、大豆、豌豆等。同时，患者应增加对低脯氨酸食物的摄入，如肉类（鸡肉、猪肉、牛肉等）、鱼类、蛋类、水果（如苹果、香蕉、梨等）、蔬菜（如西兰花、胡萝卜、菠菜等）以及一些谷物（如大米、玉米等）。患者应保持充足的水分摄入，以帮助身体更好地消化和吸收食物。
【生活小贴士：】
1. 避免食用高脯氨酸的食物，如小麦制品、大豆制品等。
2. 增加低脯氨酸食物的摄入，如肉类、鱼类、水果和蔬菜等。
3. 保持充足的水分摄入，以帮助身体更好地消化和吸收食物。
2025-09-24 18:23
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医生回答(1)
你好，在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸，胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少，胶原合成不足，产生多种临床表现。
2014-06-07 22:28
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脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
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