发病时间:不清楚
Alagille综合征
补充说明:Alagille综合征
a******W 2014-07-28 15:18
Alagille综合征 先天性肝内胆管发育不良征 肝 胆管 发育不良
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精选回答(1)
阿拉吉欧综合征是一种少见的遗传性肝病,主要因胆管发育不良引起胆汁淤积,常伴有心脏、骨骼、眼部和面部特征性改变。该病多在婴幼儿期被发现,症状轻重个体差异较大,部分患者随年龄增长病情趋于稳定,但需长期随访评估肝功能与心脏情况。日常应注重营养支持与生长发育监测,定期复查,由多学科团队共同管理,有助于改善生活质量。
2026-02-07 13:39
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,Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
2014-07-28 15:18
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