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杨译 主治医师 三甲

擅长:全科

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β2-微球蛋白淀粉样变,通常是指β2-微球蛋白淀粉样变肾病,是一种由于β2-微球蛋白结构变性而引起的肾脏疾病。患者需要积极配合医生进行治疗,避免病情加重。

β2-微球蛋白是一种由肝脏合成的血清蛋白质,具有轻链、轻链与血清蛋白的结合能力,可以反映肾小球滤过功能。如果患者存在β2-微球蛋白淀粉样变性,可能会导致肾小球滤过功能下降,从而引起蛋白尿。同时,患者还可能伴有高血压、水肿等症状。如果患者病情比较轻微,可以通过饮食调理的方式进行改善,建议患者平时适量吃富含维生素的食物,比如苹果、香蕉、菠菜等,可以补充身体所需要的营养,促进病情恢复。如果患者病情比较严重,则需要在医生指导下使用醋酸片、马来酸依那普利片等药物进行治疗。

建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意劳逸结合。饮食上注意保持营养均衡,可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有助于补充机体所需营养,从而增强抵抗力,有助于缓解病情。

2014-07-28 18:17

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汲耀全 主治医师 三甲

擅长:全科

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淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构 沉积于细胞之间,造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病。因此类纤 维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应,故命名为“淀粉样变性”并沿用至今。淀粉样变 性可以是遗传性的,也可以是获得性的;沉积可以是局部的,也可以是全身性的;病程可呈 良性经过,亦可呈恶性经过。

1 淀粉样物质的构成及发病机理

淀粉样物质肉眼为粉红或灰白色石腊样,普通光镜下呈纤细、不分枝、僵直的纤维, 不同类型的淀粉样物质蛋白纤维的生化成分、肽亚单位及其来源各不相同,但均具有一个几 乎相同的核心结构-β平面(β-sheet)。淀粉样物质主要由三种成分构成:①淀粉样蛋白 纤维:淀粉样蛋白纤维为其相应前体蛋白部分水解断裂的片段,不同类型的淀粉样变性有各 自不同的前体蛋白,已知数10种前体蛋白与淀粉样变性有关,是淀粉样变性生化分类的基础 ,前体蛋白结构是淀粉样变性发生的重要因素。②氨基葡萄糖(glycosam-inoglycan GAG): GAG以非共价键方式与淀粉样蛋白纤维结合,有促进蛋白纤维形成的作用。③P物质:源于血 清淀粉样P物质(serum amyloid Pcomponent SAP)是一种高度稳定的、耐蛋白酶的糖蛋白, 以钙依赖的方式与淀粉样物质结合,有助于体内淀粉样物质的稳定。部分免疫细胞与细胞因 子参与获得性淀粉变性的发生。已经证实,可持续产生λ或κ轻链的浆细胞单克隆亚群参考 与轻链型淀粉样变性的发病;巨噬细胞以一种不正常的方式裂解某类免疫球蛋白,促使轻链 性淀粉样变性的发生;白细胞介素-Ⅰ(IL-1)促使肝脏SAA(血清淀粉样A蛋白serum amyloi d apolipoprotein SAA)的合成,参与反应性淀粉样变性的发生;淀粉样变性促进因子(amyl oid enhancing factor AEF)参与前体蛋白的水解断裂及其片段的沉积,在一定程度上决定 患者淀粉样变性的敏感性。迄今为止,淀粉样蛋白纤维的致病机理尚不完全清楚,研究表明 淀粉样蛋白纤维可以三种方式损伤组织器官:①以物理存在的方式导致正常组织结 构的破坏。②通过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能。③诱导细胞凋亡。

2 淀粉样变性的临床表现

淀粉样变性的临床表现呈多样化,因淀粉样变物质的沉积范围、程度及部位而异。全 身性淀粉样变性患者常见非特异性症状为:疲乏软弱(54%),体重减轻(45%),浮肿(41%), 消化不良(33%),全身各组织器官均可罹患淀粉样变性并可出现相应表现。①肾脏:肾脏损 害常为不可逆性,可表现为不同程度的蛋白尿、血尿,直至尿毒症。②肝脏:受累十分常见 ,常表现为肝脏肿大,肝功异常,淤胆少见。③心脏:淀粉样变以心脏受累为主,表现为限 制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃肠道:表现由淀粉样物质的直接沉积或相应 植物神经受累所致,可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻,巨舌有特征性但少 见。⑤神经系统:以外周神经(如腕管综合征)与植物神经功能障碍为主要表现。⑥皮肤粘膜 :皮肤粘膜常受累及,但多无临床表现,轻度高出皮面的腊样丘疹或斑块较具特征性。⑦呼 吸系统:临床常无症状,少数可表现为上呼吸道梗阻性病变及肺间质改变。

2014-07-28 18:17

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淀粉样变 (淀粉样变性,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)

淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

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