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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
补充说明:珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
a******W 2014-07-28 23:23
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变 眼睛 缬沙坦片 缺铁性贫血 巨球蛋白血症
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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变是长期贫血导致眼底供血不足引发的眼部并发症,早期可能无明显症状,定期眼底检查有助于及早发现。该病变与贫血严重程度和病程相关,个体差异较大,部分人群眼底改变进展缓慢。日常需重视原发病规范管理,保持均衡营养,避免眼部外伤。出现视力模糊或视物变形时宜及时就医评估,通过多学科协作维护眼健康。
2026-03-28 06:37
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珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生,又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病,基因基础复杂,可以有多种不同的基因突变,是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子,也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类,如镰状细胞海洋性贫血,简称Sthal病;镰状细胞贫血,或称SS病;镰状细胞C病(sickle cell C disease),简称SC病;镰状细胞特质(sickle cell trait),又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同,其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。