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维生素B6依赖综合征
补充说明：维生素B6依赖综合征
a******W 2014-07-29 14:53
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精选回答(1)
维生素B6依赖综合征患者需要遵医嘱服用维生素B6制剂。
维生素B6依赖综合征是因为体内缺乏维生素B6所必需的酶，使得机体对于维生素B6的需求量增加，因此需要额外摄入以满足其正常生理功能所需。
此外，巨球蛋白血症、酒精中毒、神经性厌食等疾病状态也可能导致维生素B6吸收或利用障碍，此时也需要遵医嘱使用维生素B6制剂治疗。
对于维生素B6依赖综合征患者，应定期监测血液中维生素B6水平，避免长期过度依赖维生素B6制剂，以免引起潜在的副作用。
2024-01-05 19:02
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维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。此病患儿对维生素B6需要量为正常小儿的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
2014-07-29 14:53
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维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
