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维生素B6依赖综合征如何治疗

发病时间:不清楚

维生素B6依赖综合征如何治疗

补充说明:维生素B6依赖综合征如何治疗

2009-07-04 20:39

维生素B6依赖综合征 尿氨 缺陷 维生素B6 色氨酸

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精选回答(4)

刘红 主治医师 中南大学附属湘雅三医院 三甲

擅长:擅长非药物减重,妊娠糖尿病,营养不良,炎症性肠病、肝病、慢性肾病及围移植期、围术期营养治疗。

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维生素B6依赖综合征一般可以通过肌内注射、口服药物等方式进行治疗 。维生素B6依赖综合征属于先天代谢酶犬尿氨酶结构及功能缺陷,一般其活性仅为正常的百分之一。维生素B6主要包括六种能够互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和各自的磷酸化物等,患者可以通过色氨酸试验、MEHENRY试验等检查来帮助诊断。

2022-03-04 17:01

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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病,如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良

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根据你的描述,维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6100mg1次即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2~10mg,或口服10~100mg直至痊愈。建议对治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时,则需用口服B6约2mg/kg/d。 

2019-01-14 22:08

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曲朋安 副主任医师 烟台龙矿中心医院

擅长:小儿呼吸系统疾病,过敏性疾病,小儿肠炎,过敏性紫癜,川崎病,幼儿急疹,水痘,腮腺炎,手足口病,新生儿疾病等

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这个疾病就需要常规的补充维生素b6啊,除此之外,还需要多吃维生素b6丰富的食物。这个疾病一旦确诊以后,有可能会出现比较严重的皮疹,会出现维生素b6,缺乏的一些症状,会出现口腔当中的溃疡,会出现口炎的。有些情况下,还会出现末梢神经的一些改变

2018-03-01 17:14

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佩佳 中西医结合医院 三甲

擅长:内科

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维生素B6依赖综合征如何治疗
对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6100mg1次即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2~10mg,或口服10~100mg直至痊愈。对治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时,则需用口服B6约2mg/kg/d。

2009-07-05 20:50

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疾病百科

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维生素B6依赖综合征 (先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷)

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

适用药品

泛酸钙片

适用于泛酸钙缺乏(如吸收不良综合征、热带口炎性腹泻、乳糜泻、局限性肠炎或应用泛酸钙拮抗药物时)的预防和治疗。还可用于维生素B缺乏症的辅助治疗。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

维生素B6注射液

1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。

伏立康唑片

本品是一种广谱的三唑类抗真菌药,其适应症如下:治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染(包括克柔念珠菌)。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。

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