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什么是维生素B6依赖综合征

发病时间:不清楚

什么是维生素B6依赖综合征

补充说明:什么是维生素B6依赖综合征

a******4 2009-07-05 20:30

维生素B6依赖综合征 维生素B6 抽搐 尿氨 缺陷 妊娠反应 综合症 维生素

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陶新 副主任医师 上海市嘉定区南翔医院

擅长:心血管及呼吸科等内科疾病的诊治。

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您好,维生素B6依赖综合症是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。一般来说,通过症状是可以确诊的,这个情况下需要注意大量补充维生素b6。

2018-02-08 12:32

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佩佳 中西医结合医院 三甲

擅长:内科

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维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

2009-07-05 20:42

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维生素B6依赖综合征 (先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷)

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

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