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假性醛固酮减少症
补充说明:假性醛固酮减少症
a******W 2014-07-30 14:49
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精选回答(1)
假性醛固酮减少症是一种罕见的遗传性或获得性肾小管疾病,核心特征是身体对醛固酮作用反应减弱,导致保钠排钾功能下降,表现为血钠偏低、血钾偏高和血压正常或偏低。患者常有多饮多尿、乏力、生长迟缓等表现,婴幼儿期起病较多。诊断需结合血电解质、肾素与醛固酮水平综合判断,部分病例需基因检测协助明确。治疗以补充钠盐和适当纠正电解质为主,多数患者经规范管理预后良好,但个体差异较大。日常需定期监测电解质与生长发育情况,出现明显乏力或尿量异常时及时就医评估。
2026-01-30 05:49
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医生回答(1)
1、ASSAD的特点为低血浆肾素活性、低醛固酮血症。 2、AOSAD的特点为血浆肾素活性增强、低醛固酮血症和尿醛固酮低下。 3、COSAD可有脱水、低钠血症、高血钾等盐耗损的表现,血浆肾素活性增高,血、尿醛固酮低下,而血醛固酮前体 物18-羟皮质酮升高或尿四氢-18-羟基-11-脱氢皮质酮增多,尿四氢醛固酮减少。 4、PHA可有血浆和尿醛固酮增多,下丘脑垂体-肾上腺轴和肾素-血管紧张素-醛固酮轴功能正常,血中单核淋巴 细胞表面的盐皮质激素受体缺如或明显低下。
2014-07-30 14:49
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假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。