发病时间：不清楚
克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
补充说明：克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
a******W 2014-07-30 16:39
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精选回答(1)
克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆是一种由PrPsc蛋白异常折叠引起的中枢神经系统退行性疾病，主要特征为脑部海绵状改变和快速进展的痴呆。
克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆是由PrPsc蛋白异常折叠引起的一种遗传性神经变性疾病。PrPsc蛋白错误地积聚成淀粉样斑块，导致神经细胞功能障碍和死亡。该疾病的典型症状包括逐渐恶化的记忆丧失、精神状态改变、运动协调障碍以及睡眠障碍等。
诊断通常需要进行脑脊液分析、头颅磁共振成像（MRI）扫描以评估大脑结构变化，有时还需神经心理测试。目前尚无有效治愈克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆的方法，主要是针对症状进行缓解，如使用氯硝西泮片控制癫痫发作，利鲁唑片延缓病情恶化。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，定期复查并监测病情变化，同时可考虑物理疗法和职业康复训练来维持生活自理能力。
2024-01-28 19:52
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克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆是属朊病毒（蛋白）疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病，该病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡，痴呆为持续进展性，主要是由于慢病毒中朊病毒感染所致。该病尚无特异性有效的治疗方法。
2014-07-30 16:39
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克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
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