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先天性家族性非溶血性黄疸
补充说明:先天性家族性非溶血性黄疸
a******W 2014-07-30 20:29
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精选回答(1)
先天性家族性非溶血性黄疸是一种遗传性胆红素代谢异常,通常表现为自幼年起反复出现皮肤和眼白发黄,但肝脏功能及红细胞一般无明显破坏。该情况多由特定基因变异引起,黄疸程度可因疲劳、感染等因素波动,多数个体预后良好,日常无需特殊治疗。建议定期随访肝功能,避免过度劳累,出现黄疸明显加重时及时就医评估,并关注家族成员是否有类似表现。
2026-05-19 08:31
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医生回答(1)
本病预后良好,临床无需治疗,及时确诊可消除患者的思想顾虑,解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病:①反复波动性黄疸,黄疸与运动,情绪,劳累,感染,酗酒,妊娠等有关;②除黄疸外,临床症状和体征轻或无;③肝功能等无异常;④一般药物治疗无效,用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检.
2014-07-30 20:29
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
多发人群:所有人群。新生儿多
典型症状: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元