发病时间：不清楚
黏多糖贮积症Ⅱ型
补充说明：黏多糖贮积症Ⅱ型
a******W 2014-07-31 12:05
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
黏多糖贮积症Ⅱ型患者通常不会出现智力低下。
黏多糖贮积症Ⅱ型主要是由黏多糖在体内的累积所引起的疾病，其与神经系统的受累程度较轻有关。虽然该病可能会影响生长发育，但并不会直接导致智力低下。
黏多糖贮积症Ⅱ型还可能导致骨骼畸形、关节僵硬等症状。
患者应定期进行血液和尿液检查以及基因检测，以监测病情进展和指导治疗决策。
2024-01-06 22:45
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医生回答(1)
韩左成 主治医师 三甲
提问
溶酶体酶的缺乏可导致部分降解的糖胺多糖分子堆积，沉积于溶酶体内，影响细胞的正常功能。糖胺多糖堆积的直接结果造成面容粗糙、皮肤增厚、角膜混浊、器官增大，细胞功能的损害可导致智力低下、生长迟缓、骨骼发育不良等，若同时伴胶原或纤维连接素的积聚，可引起关节僵硬和疝形成。不同的黏多糖贮积症是由于不同的酶缺乏所引起，导致不同的糖胺多糖降解产物堆积
2014-07-31 12:05
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本型也称汉特(Hunter)综合征，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。
