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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由威尔逊报道,故又称威尔逊氏病伴发的精神障碍病。

2014-07-31 20:58

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肖林 主治医师 三甲

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威尔逊氏病一般指威尔逊氏病。威尔逊氏病是指威尔逊氏综合征,该病伴发的精神障碍是指威尔逊氏综合征伴发的精神障碍。

威尔逊氏病是一种常染色体隐性遗传的基底节及大脑皮层变性疾病,主要与基因突变有关。患者主要表现为精神障碍、智力减退、肌张力减低、共济失调、震颤、痴呆等症状。其中,精神障碍主要表现为记忆力减退、注意力不集中、性格改变等;智力减退主要表现为记忆力、思维能力、判断力等减退;肌张力减低主要表现为肌肉松弛、肢体运动缓慢、眼球震颤等;共济失调表现为肢体运动不协调、平衡障碍等。

患者可以在医生的指导下使用氟哌啶醇片、奋乃静片等药物进行治疗。同时,患者也可以在医生指导下通过心理疏导的方式进行治疗。

在日常生活中,建议患者注意休息,避免过度劳累,注意保持良好的心态,避免情绪激动,注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性食物。如果出现不适症状,建议患者及时就医治疗。

2014-07-31 20:58

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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