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血友病的诊断与治疗
补充说明：血友病的诊断与治疗
a******W 2014-08-24 00:32
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精选回答(1)
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致的，属于一种X染色体隐性遗传性疾病。血友病的诊断需要根据患者的病史、临床表现、实验室检查等进行综合分析，确诊后可以在医生指导下进行治疗。
1、诊断
血友病患者通常会出现关节出血、肌肉出血、创伤后出血等症状，患者应及时前往医院就诊。医生会对患者进行体格检查，观察患者的出血部位，并进行出血时间、凝血时间检查，以及血小板计数、凝血活酶生成试验、因子IX活性测定等实验室检查，必要时还会进行基因检测，以明确诊断。
2、治疗
血友病患者可以在医生指导下使用氨甲环酸片、注射用醋酸去氨加压素等药物进行止血治疗。若患者出现关节畸形的情况，还可以通过手术的方式进行矫正。此外，还可以遵医嘱进行冷冻疗法、血浆置换等物理治疗。若患者出现较严重的出血，应及时输注因子进行治疗。
血友病患者日常要避免剧烈运动，以免因外伤导致出血。此外，还需注意自我防护，避免遭受外伤。
2014-08-24 00:32
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医生回答(1)
血友病患者日常生活：（血友病甲病人自身体会）. 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言：常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-24 00:32
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
那特真那他霉素滴眼液
5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
