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血友病的鉴别诊断
补充说明：血友病的鉴别诊断
a******W 2014-08-24 01:27
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医生回答(2)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康！
2014-08-24 01:27
举报江雨倩 主治医师 三甲
提问
血友病的鉴别诊断包括血小板减少性紫癜、血小板无力症、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、血管性血友病等。
1、血小板减少性紫癜
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血功能障碍，使患者出现皮肤、黏膜出血，严重者可出现内脏出血、颅内出血等。通过凝血五项检查可以与血小板减少性紫癜进行鉴别。
2、血小板无力症
血小板无力症是指体内缺乏血小板，导致血小板的止血功能下降，患者会出现皮肤黏膜出血、鼻腔出血、牙龈出血等症状。通过凝血五项检查可以与血小板无力症进行鉴别。
3、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是指多种原因导致骨髓造血功能减退所致的血液疾病，患者会出现面色苍白、头晕乏力、心慌等症状。通过凝血五项检查可以与血小板减少性紫癜进行鉴别。
4、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，临床表现包括发热、疲倦、体重下降等全身症状，以及病变关节肿痛、肌肉疼痛等关节症状，还可能会出现血液系统异常，可以通过患者的症状、血液检查等进行鉴别。
5、血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性疾病，由于血管性血友病因子基因突变导致VWF数量减少或质量异常，患者会出现皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉出血等症状。通过凝血五项检查可以与血小板无力症进行鉴别。
若患者出现不适症状，建议及时就医，在医生的指导下进行相关检查，明确病因，对症治疗。
2014-08-24 01:27
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
血塞通片
活血祛瘀，通脉活络，抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻，中风偏瘫，心脉瘀阻，胸痹心痛；脑血管病后遗症，冠心病、心绞痛属上述证候者。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
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