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小儿血管性血友病能治好吗
补充说明:小儿血管性血友病能治好吗
2024-09-25 16:35
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小儿血管性血友病无法根治。
该疾病是由于血管性血友病因子基因突变导致的,目前尚无根治方法。治疗主要通过替代治疗和抑制物清除来控制出血症状,但无法彻底治愈基因突变。因此,患者需要长期随访和管理,以减少出血风险。
2024-09-25 18:16
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血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。