发病时间：不清楚
先天性胆道闭锁动手术儿童死亡
补充说明：先天性胆道闭锁动手术儿童死亡
a******W 2014-10-22 20:16
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精选回答(1)
先天性胆道闭锁手术本身风险可控，但术后死亡与就诊时机、肝功能状态及并发症密切相关。早期手术（出生后六十天内）效果较好，延误治疗可致肝硬化、门脉高压甚至肝衰竭，增加死亡风险。术后胆管炎、吻合口狭窄等并发症也需警惕。个别患儿因基础条件差或合并畸形，预后存在个体差异。家长应重视新生儿黄疸持续不退，及时就医评估；术后坚持随访、规范营养支持，多数患儿可获得较好生存质量。
2026-06-16 10:54
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医生回答(2)
随着病情进展，最终会发生胆汁性肝硬变和门静脉高压症，出现鼻衄、皮肤粘膜淤斑、食管静脉曲张出血、肝昏迷、肝功衰竭，出生时并无黄疸，1～2周后才出现无痛性进行性黄疸，这是因为胚胎期是通过母亲胎盘清除胆红素的。以后巩膜和皮肤黄疸逐渐加深，甚至呈黄绿色。粪便由黄色转为黄白色，以至陶土色，晚期有少量胆红素自肠腺泌出，粪便又可略呈黄色。尿色随黄疸加重而变深，尿布染黄。血中尿红素升高。黄疸指数可升至200u，凡登白反应直接阳性。
2014-10-22 20:16
举报应争取手术重建胆汁引流通道。手术时机非常重要，应在出生后2月内施行，否则，如手术过晚，病儿发生胆汁性肝硬变后，几乎没有治愈的机会。肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅，使胆汁能排入肠腔内。手术中尽可能利用胆囊，行胆囊空肠Roux-en-Y式吻合术，亦可行胆总管空肠吻合术。肝内型胆道闭锁，过去认为无法手术治疗，近年来日本 对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿，行肝门部仔细解剖后，找到一段肝内胆管，再行肝门胆管空肠Roux-en-Y式吻合术，期望胆汁能外流。但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染，加重胆汁性肝硬变。
2014-10-22 20:16
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
