首页> 内科> 内分泌科> 先天性肾上腺皮> 先天性肾上腺皮质功能不全

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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先天性肾上腺皮质功能不全是一种需终身管理的遗传性内分泌疾病,早期识别并规范治疗可显著改善生活质量。该病源于肾上腺皮质激素合成障碍,典型表现包括皮肤色素加深、乏力、食欲差及电解质紊乱,严重时可出现低血压危象。婴幼儿若出现反复呕吐、生长迟缓或不明原因脱水,应尽早就医筛查。治疗以激素替代为主,需定期随访调整方案。日常注意预防感染、避免过度劳累,随身携带疾病信息卡以备应急。虽然个体差异较大,但坚持规范管理多数患者能正常成长与生活。

2026-05-31 19:57

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黄海颜 主治医师 三甲

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某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。器。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。建议您到医院就医,具体查出结果后再真挚,这个应该是可以治疗的

2014-10-23 22:17

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肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病,其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎、外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死,即希恩(Sheehan)综合征等。

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