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原发性淋巴水肿是怎么回事
补充说明：原发性淋巴水肿是怎么回事
a******W 2014-10-25 11:26
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精选回答(1)
原发性淋巴水肿可能与遗传性蛋白S缺陷、遗传性蛋白C缺陷、遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏、遗传性纤维蛋白溶解功能减弱、遗传性出血性毛细血管扩张症等遗传性凝血因子异常有关。确诊通常需要进行超声波检查或淋巴管造影，确诊后应避免受伤部位的感染，以免加重病情。
1.遗传性蛋白S缺陷
遗传性蛋白S缺陷导致抗凝系统异常，使患者对静脉壁损伤和感染的易感性增加，进而发展为淋巴水肿。遵医嘱使用华法林钠片进行抗凝治疗是常用的管理方式。
2.遗传性蛋白C缺陷
遗传性蛋白C缺陷可引起凝血因子活性降低，致使血液凝固障碍，从而诱发下肢深静脉血栓形成，久之则会引起继发性的下肢淋巴水肿。对于存在遗传性蛋白C缺陷的患者，可以在医生指导下服用利伐沙班片、阿哌沙班片等药物预防血栓发生。
3.遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏会导致机体凝血功能增强，促进血栓形成，当血栓堵塞淋巴管时就会出现淋巴水肿的情况。针对这种情况，可以考虑遵照医师的意见用注射用依诺肝素钠、低分子量肝素钠注射液等药物进行抗凝治疗。
4.遗传性纤维蛋白溶解功能减弱
遗传性纤维蛋白溶解功能减弱会影响血液循环中的纤维蛋白溶解过程，使得已经形成的血栓难以被清除，进一步加重下肢深静脉血栓的发生风险，长期如此可能会诱发下肢淋巴水肿。若确诊为遗传性纤维蛋白溶解功能减弱，建议在专业人员监督下接受纤溶酶原激活剂治疗。
5.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传病，由于基因突变导致毛细血管壁脆弱性增加，在外力作用下容易破裂出血。反复的微小创伤可能导致皮肤黏膜下的小血管破裂，引起局部组织水肿，严重者可能出现肢体肿胀。对于患有此疾病的患者，可以通过激光治疗的方式进行缓解。
针对原发性淋巴水肿，建议定期进行物理疗法如淋巴引流按摩以促进淋巴循环。必要时，还可配合医生通过超声波检查、磁共振成像等方式评估病情进展和指导治疗。
2024-02-25 14:28
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医生回答(1)
淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功能性体格循环这一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。
2014-10-25 11:26
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淋巴水肿是由于淋巴液淤积的长期刺激，致使皮肤和皮下组织增生，皮皱加深，皮肤增厚变硬粗糙，并可有棘刺和疣状突起，外观似大象皮肤，故名象皮肿。本病中医称“无名肿”。
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