发病时间：不清楚
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
a******W 2014-11-06 15:21
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 淋巴结肿大 自身免疫性疾病 缺陷 化疗
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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是一种少见的免疫系统异常状态，主要表现为淋巴结和脾脏增大、血细胞减少等，多数在婴幼儿期起病。该病进展差异较大，部分患儿症状轻微且长期稳定，部分则需医疗干预。日常需关注感染迹象和出血倾向，定期随访血常规与免疫功能。通过规范管理，多数患儿能维持较好生活质量，具体预后需结合个体情况由专科医生评估。
2026-05-24 03:09
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大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗，再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。
2014-11-06 15:21
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
