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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现有哪些
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现有哪些
2022-03-15 19:00
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 肝肿大 肝功能异常 自身免疫性疾病 恶性肿瘤
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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是一种基因介导的疾病，其特征是细胞凋亡受损引发淋巴细胞过度增殖。
这种紊乱导致患者经历持续的淋巴细胞增多，临床症状通常表现为中等程度的肝肿大。部分患者会伴随肝功能异常，还有可能出现自身免疫性疾病。在治疗策略上，首要任务是管理和预防自身免疫性疾病及恶性肿瘤的发生。治疗时通常会联合使用霉酚酸酯和西罗莫司等药物。
2022-05-25 16:00
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
