发病时间：不清楚
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗
2022-08-15 17:20
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 手术 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少 中性粒细胞减少症
我要咨询
精选回答(1)
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征通常有药物治疗和手术治疗等治疗方法。
1、药物治疗：短期大剂量糖皮质激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少症和自身免疫性中性粒细胞减少症有效。有时需要长期应用，联合细胞毒性药物。霉酚酸酯能减轻淋巴细胞增殖，西罗莫司可以清除DNT细胞，降低肿瘤风险。抗CD20单克隆抗体用于治疗难治性B细胞增殖、自身免疫反应和B细胞淋巴瘤，脾切除术后应预防细菌性败血症。2、手术治疗：淋巴结肿大可随年龄增长逐渐缩小，但易发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重溶血性贫血和难治性血小板减少症，需要进行脾切除术，严重者可进行异基因骨髓移植。
建议适当运动，增强体质，均衡营养饮食。
2022-09-09 17:21
举报相关问题
向医生提问
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
