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人类嗜血细胞综合征后果
补充说明：人类嗜血细胞综合征后果
a******W 2014-12-03 19:57
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
人类嗜血细胞综合征的后果包括血小板减少症、凝血功能障碍、高热不退、肝脾肿大和感染性休克。
1.血小板减少症
该病是由遗传或获得性基因突变导致造血干细胞异常增殖所致。会引起凝血功能障碍、出血倾向等，严重时可引起颅内出血，危及生命。
2.凝血功能障碍
由于基因突变导致凝血因子缺乏或功能障碍，使血液凝固过程受到干扰，导致凝血功能障碍。患者可能出现自发性出血，尤其是在外伤后，可能伴有皮肤黏膜瘀点、瘀斑等症状。
3.高热不退
该疾病会导致机体免疫系统过度活化，产生大量的促炎因子，这些因子会刺激体温调节中枢，使其调定点上移，从而引发持续高热。患者会出现持续高热不退的情况，伴随食欲减退、乏力倦怠等症状。
4.肝脾肿大
该病中巨噬细胞和淋巴细胞增生，浸润肝脏和脾脏，导致肝脾肿大。这种情况可能导致脾功能亢进，进一步加重病情并影响生活质量。
5.感染性休克
该病易继发感染，而感染会触发炎症反应，进一步损伤器官功能，导致感染性休克的发生。表现为血压下降、四肢湿冷、脉搏细速、少尿无尿等，若抢救不及时可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
人类嗜血细胞综合征是一种严重的血液系统疾病，重在早期诊断和治疗。建议定期进行血液学检查，如全血细胞计数和骨髓穿刺，以监测病情变化。
2024-01-31 09:22
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医生回答(1)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈.良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
2014-12-03 19:57
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肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。
症状起因：引起肝脾肿大的病因很多，归纳分析，大概有以下数种： 1、肝肿大的病因： (1)脂肪肝 (2)含铁血黄素沉着症 (3)肝糖原积累症 (4)肝豆状核变性 (5)血吸虫 (6)肝吸虫 (7)弓形虫 ( 8)巨细胞病毒感染 (9)风疹病毒感染 (10)乙肝病毒感染 (11)先天性胆道闭锁 (12)肝肿癌 (13)克山病 (14)肺吸虫病 (15)肝包虫病 (16)中毒性肝炎 (17)半乳糖血症 (18)肝淀粉样变性 (19)门脉高压症 2、脾肿大的病因： (1)巨细胞病毒感染 (2)风疹感染 (3)乙肝病毒感染 (4)传染性单核细胞增多症 (5)弓形体病 (6)血吸虫 (7)包虫病 (8)淀粉样变性 (9)高雪病 (10)半乳糖血症 (11)高脂蛋白血症 (12)范可尼综合症 (13)脾亢 (14)斑替氏综合症 (15)粘多糖I型 (16)组织胞浆菌病 (17)黑热病
常见检查：
就诊科室：消化、肝病、肝胆
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
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