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什么叫血友病
补充说明：什么叫血友病
a******W 2015-02-07 22:43
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中某种凝血因子的缺乏导致轻微损伤后长时间出血不止。
血友病是由于X染色体上的抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)基因突变，使AT-Ⅲ蛋白合成减少或功能缺陷，导致体内凝血活酶微弱，影响了外源性途径和共同通路，使得纤维蛋白形成障碍，在受到轻微创伤后易发生自发出血。患者可能会出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑、肌肉或关节出血等症状。严重者可因颅内出血而危及生命。
可以通过血小板计数、凝血时间测定、凝血活酶生成试验等实验室检查来评估患者的凝血功能是否异常。血友病的治疗通常包括替代疗法如输注凝血因子制剂以及止血药物如氨基己酸等。对于反复出血的患者，可以考虑使用抑制性免疫调节剂如利妥昔单抗以减少出血频率。
患者应避免剧烈运动和参加可能导致受伤的活动，保持伤口清洁干燥，以减少出血风险。
2024-02-22 13:08
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医生回答(1)
林小浅 主治医师 三甲
提问
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换。祝你健康！
2015-02-07 22:43
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
