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双方地中海贫血
补充说明：双方地中海贫血
a******W 2015-02-26 18:41
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
双方地中海贫血可以通过血红蛋白合成促进剂、输血治疗、脾切除术、骨髓移植或基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.血红蛋白合成促进剂
通过口服或注射给药，选择性地作用于β珠蛋白前体mRNA，抑制其降解，增加β珠蛋白链的合成，提高HbF水平。HbF是正常成人红细胞的主要血红蛋白类型，在某些类型的地中海贫血患者中，由于基因突变导致HbF表达降低，进而影响了红细胞的功能和寿命。因此，提高HbF水平有助于改善患者的血液学参数和临床表现。
2.输血治疗
定期输入匹配的红细胞包涵正常含量的血红素来替代患者体内缺失的部分，需要根据病情严重程度及身体状况制定计划。可迅速纠正贫血状态、缓解症状，并预防铁超载相关并发症。适用于所有类型的地中海贫血患者，特别是重型患者。
3.脾切除术
手术移除肿大脾脏，通常采用开放式或腹腔镜技术，在有经验外科团队操作下完成。脾脏是巨球蛋白血症储存部位，移除后减轻血液黏稠度并改善贫血状况。适合存在严重溶血性贫血且脾脏明显肿大的患者。
4.骨髓移植
骨髓移植是一种高风险手术，在无菌条件下从供者身上采集健康骨髓或外周血干细胞，然后将其注入患者体内以重建造血功能。对于重型地中海贫血患者而言，异基因骨髓移植是最有效治疗方法之一，因为能提供正常基因组复制机会。但需考虑配对成功率以及可能出现的移植相关并发症。
5.基因治疗
利用病毒载体将正常基因导入患者造血干细胞中，使其稳定表达所需蛋白分子；一般为门诊操作，可能需要多次注射才能达到理想效果。针对特定基因缺陷所致地中海贫血提供长期解决方案；尤其适用于无法找到合适供体或反复输血引起铁负荷过量患者。
建议定期监测血液指标，如血红蛋白浓度和铁代谢指标，以评估治疗效果和指导调整治疗方案。必要时，应咨询专业医生，调整饮食结构，减少铁摄入，同时注意休息，避免剧烈运动，以免加重贫血症状。
2024-01-22 16:38
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张绅德 主治医师 三甲
提问
贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂，所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区，成年男子的血红蛋白如低于12.5g/dl，成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl，可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15％左右，男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。 贫血患者红细胞计数的降低与血红蛋白浓度的降低一般是成比例的，但是小细胞低色素型贫血的红细胞计数减少比血红蛋白的减少相对的较少，以致贫血较轻时红
2015-02-26 18:41
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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