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我和我老公家里都没有血友病史的人,怎么

发病时间:不清楚

我和我老公家里都没有血友病史的人,怎么

补充说明:我和我老公家里都没有血友病史的人,怎么

a******A 2015-05-11 21:15

血友病 出血性疾病

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精选回答(1)

吕以静 主治医师 青岛市海慈医院 三甲

擅长:擅长治疗内科常见病及多发病。

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你好,血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,为染色体隐性遗传性疾病。可以查凝血活酶生成试验及纠正试验明确诊断。

2015-05-12 15:40

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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