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有没有血管性血友病不发病的?

发病时间:不清楚

有没有血管性血友病不发病的?

补充说明:有没有血管性血友病不发病的?

a******W 2019-03-23 19:06

血管性血友病 流鼻血 血友病 出血 月经 手术 关节出血 关节炎

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

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你好,病情分析:血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。女子的月经会增多,病情可随年龄增长而减轻。尽量避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ,为有效的止血措施。意见建议:这种病没有什么治愈的方法,因此平时要注意不要受伤,出血时需要应用促凝因子治疗,输血是常采用的。此外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

2019-03-23 20:25

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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