发病时间：不清楚
噬血细胞综合征医
补充说明：噬血细胞综合征医
2015-10-03 08:44
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精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
噬血细胞综合征是一种因免疫调控异常所引起的过度炎症反应综合征，患者通常有发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍等症状。
1、发热
发热是噬血细胞综合征的主要症状之一，通常为持续性高热，且抗生素治疗通常无效。
2、肝脾肿大
噬血细胞综合征会导致肝脾功能异常，从而出现肝脾肿大的情况。
3、全血细胞减少
由于骨髓造血功能障碍，会导致全血细胞减少，患者会出现面色苍白、乏力、心悸、气短等症状。
4、凝血功能障碍
由于血小板减少，会导致凝血功能障碍，从而出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
5、其他症状
部分患者还会出现关节疼痛、淋巴结肿大、腹痛等症状。
噬血细胞综合征患者可以在医生的指导下使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗，也可以遵医嘱使用免疫球蛋白进行治疗。如果患者出现明显的出血症状，可以遵医嘱使用注射用重组人白介素-11、注射用重组人血小板等药物进行治疗。在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠，可以适当地进行体育锻炼，比如散步、慢跑、瑜伽等，有利于提高机体的免疫力。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2023-07-25 03:18
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张云晓 主任医师 邢台市第一医院
擅长：白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，骨髓增殖性疾病以及各种类型的贫血等等。
提问
你好，很高兴为你解答这个问题，噬血细胞综合症在血液科里面也是一个罕见的，但是非常重的一个疾病，它往往继发于其他的疾病，比如恶性的肿瘤、淋巴瘤、艾滋病、严重的感染、风湿免疫系统疾病，还有会药物引起等等。噬血细胞综合征的治疗，首先还要针对原发病，另外贫血严重出血明显时可以输注红细胞和血小板，给予足叶乙甙药物，和糖皮质激素药物治疗，病情往往会好转。
2018-10-04 12:56
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医生回答(2)
闵宇涵 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合征患者可以输血小板。
噬血细胞综合征时，由于免疫系统的异常活化，导致巨噬细胞过度增殖并破坏正常组织。此时，机体处于一种高度炎症状态，会释放多种炎症介质，包括白介素-1β和肿瘤坏死因子α等。这些炎症介质能够刺激骨髓中的巨核祖细胞分化为巨核细胞，并促进其增生和成熟。巨核细胞是生产血小板的关键细胞，在炎症状态下，它们会加速分裂和分泌血小板，以应对可能存在的出血风险。因此，噬血细胞综合征患者的体内可能存在大量的血小板，但这些血小板的功能可能受损，无法有效地发挥止血作用。为了防止出血事件的发生，有必要输注外源性的血小板来补充患者缺乏的数量。
在输入选择方面，需要考虑患者是否存在溶血性贫血、凝血功能障碍或感染控制等问题。如果存在上述任何一种情况，都可能导致血小板消耗过快或凝血功能异常，从而影响输注效果。
对于噬血细胞综合征患者而言，血液成分的选择和管理应由经验丰富的血液科医生根据个体病情综合评估后决定。必要时，可采用血小板功能检测指导治疗，确保患者的安全与舒适。
2024-01-10 02:18
举报丁国良 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
噬血细胞综合征患者可以输血小板。
噬血细胞综合征时，由于免疫系统的异常活化，导致巨噬细胞过度增殖并破坏正常组织。此时，机体处于一种高度炎症状态，会释放多种炎症介质，包括白介素-1β和肿瘤坏死因子α等。这些炎症介质能够刺激骨髓中的巨核祖细胞分化为巨核细胞，并促进其增生和成熟。巨核细胞是生产血小板的关键细胞，在炎症状态下，它们会加速分裂和分泌血小板，以应对可能存在的出血风险。因此，噬血细胞综合征患者的体内可能存在大量的血小板，但这些血小板的功能可能受损，无法有效地发挥止血作用。为了防止出血事件的发生，有必要输注外源性的血小板来补充患者缺乏的数量。
在输入选择方面，需要考虑患者是否存在溶血性贫血、凝血功能障碍或感染控制等问题。如果存在上述任何一种情况，都可能导致血小板消耗过快或凝血功能异常，从而影响输注效果。
对于噬血细胞综合征患者而言，血液成分的选择和管理应由经验丰富的血液科医生根据个体病情综合评估后决定。必要时，可采用血小板功能检测指导治疗，确保患者的安全与舒适。
2015-10-03 08:46
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
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