发病时间：不清楚
噬血细胞综合征川崎病
补充说明：噬血细胞综合征川崎病
2015-10-03 12:59
噬血细胞综合征 川崎病 皮肤粘膜淋巴结综合征 血管炎 冠状动脉瘤
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
噬血细胞综合征是一种以高热、肝脾肿大、全血细胞减少以及功能衰竭为特征的临床综合征。
该疾病可能与遗传、感染、免疫等因素有关。患者通常会出现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、出血等症状。如果不及时治疗，可能会导致多种并发症，比如凝血功能障碍、心力衰竭、肝功能损害等。
患者可以在医生的指导下服用阿司匹林肠溶片、双嘧达莫片等药物改善病情，能够起到抗血小板聚集的作用。如果病情比较严重，也可以及时到正规医院，通过造血干细胞移植手术进行处理。
在日常生活中，患者要注意多休息，保证充足的睡眠，避免长期熬夜、过度劳累，同时还要注意合理饮食，避免吃辛辣刺激、寒凉的食物，以免加重病情。治疗期间应注意观察病情变化，定期到医院复查。
2023-08-16 22:59
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医生回答(2)
廖丽华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
噬血细胞综合征是川崎病的严重并发症之一，由机体对感染或非感染刺激的异常免疫反应引起，需要紧急医疗干预。
噬血细胞综合征川崎病是由遗传易感个体对感染或非感染性因子产生过度炎症反应所导致的一种造血干细胞耗竭性疾病。其发生与机体免疫系统识别错误有关，进而引发强烈的炎性反应。该疾病的临床表现包括高热不退、皮疹、结膜充血、血液学改变以及肝脾肿大等。这些症状可能伴有全身不适、食欲减退等情况。
常用的实验室检查项目包括全血细胞计数、血生化、自身抗体检测以及巨球蛋白血症筛查。影像学检查如超声心动图、计算机断层扫描血管造影可用于评估心脏受累情况。该病症通常采用联合化疗，如环磷酰胺联合甲泼尼龙，以抑制过度活跃的免疫反应。对于特定患者，异基因造血干细胞移植可能是挽救生命的手段。
噬血细胞综合征川崎病是一种严重的血液系统疾病，需密切监测病情变化，避免感染源暴露，保持充足休息，确保营养均衡，支持性护理也很重要。
2024-03-21 07:55
举报郝雨欣 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等，多发于４岁以下婴幼儿，近年来发病率呈逐年上升趋势.川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率为１３～２０％，主要累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。 血液变化 白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高，甚至可达1.2×1012/L。血沉增快。C反应蛋白阳性，抗O试验不升高。α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。
2015-10-03 13:01
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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用于治疗急性心肌梗死、体外循环等引起的低血压；对血容量不足所致的休克、低血压或嗜铬细胞瘤切除术后的低血压，本品作为急救时补充血容量的辅助治疗，以使血压回升，暂时维持脑与冠状动脉灌注，直到补充血容量治疗发生作用；也可用于椎管内阻滞时的低血压及心跳骤停复苏后血压维持。
