发病时间：不清楚
先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征
补充说明：先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征
a******W 2015-11-03 17:54
先天性非溶血性黄疸 综合征 先天性非梗阻性非溶血性黄疸 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 高胆红素血症
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先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征一般是指遗传性非溶血性黄疸，是一种常染色体隐性遗传的先天性疾病，主要是由于肝细胞摄取胆红素障碍和肝细胞排泄胆红素障碍所致。
遗传性非溶血性黄疸的患者，由于肝细胞摄取胆红素障碍，导致血清中未结合胆红素升高，从而出现皮肤、黏膜发黄的现象。如果患者病情比较轻微，一般不需要特殊治疗，可以通过调整饮食，适当吃富含维生素的蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、苹果、香蕉等，能够促进身体新陈代谢，有利于病情的恢复。如果患者病情比较严重，可以在医生的指导下服用丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片、熊去氧胆酸片等药物进行治疗，能够改善黄疸的情况。
另外，建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，不要熬夜，注意劳逸结合，以免加重病情。同时，患者还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，可以增强抵抗力，有利于病情恢复。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2015-11-03 17:53
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先天性非梗阻性非溶血性黄疸又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。根据肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏程度，又分为克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型和Ⅱ型。
2015-11-03 17:53
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
