首页> 医院> 神经内科医院> 脑白质营养不良是父母哪方的遗传

医生回答(2)

丁国良 主治医师 三甲

擅长:全科

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你好,你所描述的这个情况呢,白质营养不良,是一种常染色体隐性遗传的疾病。如果你觉得有需要检查的必要,可以到医院去做一个检查,每个地方的价格可能有所不同。
其它药物治疗

洛伐他汀(Lovastatin)是一种3-HMG-CoA合成酶抑制剂,能够阻止星形细胞、小神经胶质细胞以及巨噬细胞释放炎性介质,加强VLCFA的?-氧化作用,可使ALD患者皮肤成纤维细胞中的VLCFA水平降低。

(3)骨髓移植:骨髓移植可以纠正VLCFA的代谢紊乱、重建酶的活性,改善临床症状,防止痴呆,以早期治疗效果更好。随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出,骨髓移植有一定的治疗前途。但骨髓移植本身有一定的病死率,且价格昂贵,一般认为 适应于起病早期的儿童型ALD。

(4)基因治疗这是最有前途的治疗手段,但因技术问题有待进一步探讨。

(5)造血干细胞治疗:最近,造血干细胞治疗也有用于ALD患者并获得了一定的疗效,目前认为宜用于早期患者,进展型患者可以作为候选治疗。但不推荐用于头颅MRI正常的无症状患者、单纯AMN型患者。

2018-08-28 17:07

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闵金敏 主治医师 三甲

擅长:全科

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1.异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
2.
治疗
本病的治疗当有严重肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素治疗有效。对症治疗用抗惊厥药物可防止抽筋。本病有遗传,且男孩多见,所以有家族史的下一代,如产前B超确定为男婴,可考虑终止妊娠。

2018-08-28 17:06

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疾病百科

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营养不良

广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面,现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食,对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家,营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响,以至治疗是非常困难,并不是单单提供适当的食物即可解决。

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