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肝豆病怎么得的？
补充说明：肝豆病怎么得的？
a******W 2018-12-12 13:18
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精选回答(1)
肝豆状核变性是一种家族遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病属于常染色体隐性家族遗传性铜代谢异常疾病。临床表现多种多样，典型表现为四肢肌张力强直性增高，运动锻炼缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎、震颤。治疗可包括饮食和药物治疗。肝豆状核变性的治疗，包括两个方面，一个是饮食治疗，一个是药物治疗。
2018-12-12 13:31
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医生回答(1)
肝豆状核变性病人在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管-胃底静脉曲张者，易出现急性上消化道出血，甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降，易出现肝性脑病、肝肾综合征等；亦有病人由于脑部损害而合并癫痫发作。
2018-12-12 13:19
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
