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张勇刚 副主任医师 内蒙古自治区肿瘤医院 三甲

擅长:胃肠肿瘤,肝胆胰肿瘤,疝气,阑尾炎

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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病。常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发现象,以后逐渐加重并相继出现新的现象。典型者以锥体外系现象为主。目前并无有效的治愈方法,关键在于早发现,早期控制饮食,预防并发症的发生,需要注意低铜饮食,每日食物中含铜量不应超量,不适合进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。药物方面主要是使用D-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。

2019-07-27 15:45

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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